Phäochromozytome und verwandte Paragangliome

Katecholamin-produzierende Tumore können sowohl im Bereich des Nebennierenmark (Phäochromozytome) als auch in sogenannten extraadrenalen chromaffinen Zellen entlang der Wirbelsäule und im Becken (Paragangliome) entstehen. Die Prävalenz beträgt etwa 0,1% bei Patienten mit Bluthochdruck und 4% bei Patienten mit zufällig entdecktem Nebennierentumor.

Diese Tumore können sowohl sporadisch als auch als Teil einer genetischen Erkrankung im Rahmen eines familiären Phäochromozytom–Paragangliom-Syndroms, einer Multiplen endokrinen Neoplasie Typ 2 (MEN2),  der Neurofibromatose 1 oder einer von Hippel-Lindau Erkrankung auftreten. Familiäre Fälle werden meist früher diagnostiziert, treten häufiger beidseitig auf und haben ein höheres Rezidivrisiko als sporadische auftretende Fälle.

Die spezifischste und empfindlichste Diagnosemethode zum Nachweis eines katecholaminproduzierenden Tumors ist der Nachweis von erhöhten Katecholaminen (Metanephrinen) in Blut (Plasma) oder Harn. Der Tumor kann durch Computertomographie, Kernspintomographie und Metaiodobenzylguanidin (MIBG) Szintigraphie genauer lokalisiert werden. Die Behandlung besteht in der Regel in der operativen Entfernung des Tumors, die im Allgemeinen mit der roboterassistierten laparoskopischen Chirurgie (Da Vinci Adrenalektomie) minimal invasiv durchgeführt wird.

Etwa 10% der katecholaminproduzierenden Tumore sind bösartig, wobei die Bösartigkeit häufig erst durch das Vorhandensein von Lymphknoten-, Viszeral- oder Knochenmetastasen diagnostiziert werden kann. Rezidive und Bösartigkeit sind in Fällen mit großen oder extraadrenalen Tumoren häufiger. Im Fall eines Rezidivtumors umfassen die Behandlungsoptionen sowohl die operative Entfernung als auch die therapeutische Embolisierung, Chemo- und Strahlentherapie. Vor allem Patienten mit familiären oder extraadrenalen Tumoren sollten auf unbestimmte Zeit nachuntersucht werden.