Nebennierenrinden-Karzinome

Nebennierenrinden-Karzinome (Adrenocorticales Carcinom, ACC) sind seltene bösartige Tumore mit unvollständig verstandener Pathogenese und schlechter Prognose. Die Patienten zeigen meist einen Hormonüberschuss (z.B. Virilisierung, Cushing Syndrom) oder einen größeren Nebennierentumor (mediane Tumorgröße bei Diagnose >10 cm).

Nebennierenrinden-Karzinome erscheinen in der Regel sowohl in der Computertomographie als auch in der Magnetresonanztomographie (MRI) inhomogen mit unregelmäßigen Grenzen und unterscheiden sich von gutartigen Nebennierentumoren durch ihren niedrigen Fettgehalt. Hormonanalysen weisen meist eine Steroidhormonproduktion nach.

Die Histopathologische Untersuchung ist für die Diagnosestellung der Malignität entscheidend und gleichzeitig die wichtigste prognostische Information. In den Stadien I-III stellt die vollständige Entfernung des Nebennierentumors die Therapie der Wahl dar. Dieser Eingriff sollte durch einen in der Nebennierenchirurgie erfahrenen Operateur erfolgen da Verletzungen der Tumorkapsel gehäuft zu Lokalrezidiven führen. Die Operative Behandlung spielt auch in der Behandlung von lokalen Tumorrezidiven und Metastasen eine wichtige Rolle.

Mit Mitotan steht ein Medikament zur Verfügung welches speziell Zellen der Nebennierenrinde abtöten kann. Eine derartige Behandlung kann zum einen adjuvant (nach erfolgter Operation) aber auch im Fall eines Tumorrezidivs sinnvoll sein. Zusätzlich werden derzeit mehrere vielversprechende Behandlungsmöglichkeiten in internationalen Phase-III-Studien verglichen. Derartige Studien liefern wichtige neue Informationen für die Patienten und haben die kontinuierliche Verbesserung der Behandlung jedes einzelnen Patienten zum Ziel.

 Im Oktober 2012 hat das Uroonkologische Zentrum der Universität Bern und des Inselspitals Standards für die Diagnostik und Behandlung von Nebennierenkarzinomen etabliert die auf den Empfehlungen  der ens@t basieren.